لوسمی لنفوسیتی مزمن (Chronic Lymphocytic Leukemia – CLL) یک نوع سرطان خون و مغز استخوان است که در آن لنفوسیتهای B بالغ بهطور غیرطبیعی تکثیر میشوند و عمر طولانیتری از حد معمول دارند. این بیماری بیشتر در بزرگسالان میانسال و سالمند رخ میدهد و یکی از شایعترین انواع لوسمی در کشورهای غربی است. روند بیماری معمولاً کند است؛ به همین دلیل بسیاری از بیماران در مراحل اولیه بدون علامت هستند و تنها در آزمایش خون روتین متوجه بیماری میشوند.
CLL چگونه ایجاد میشود؟
در CLL، لنفوسیتهای B دچار تغییرات ژنتیکی میشوند که آنها را از مرگ طبیعی بازمیدارد و باعث تکثیر بیشازحدشان میشود. این سلولهای غیرطبیعی بهتدریج جای سلولهای سالم مغز استخوان را میگیرند و در نتیجه تولید طبیعی سلولهای خونی و عملکرد سیستم ایمنی مختل میشود.
علائم و نشانههای شایع
بسیاری از بیماران در آغاز بیماری هیچ علامتی ندارند. در صورت بروز، علائم میتواند شامل موارد زیر باشد:
-
خستگی و ضعف مداوم
-
کاهش وزن بیدلیل
-
تعریق شبانه و تبهای مکرر
-
تورم غدد لنفاوی (گردن، زیر بغل یا کشاله ران)
-
بزرگی طحال یا کبد
-
کبودی یا خونریزی آسان بهدلیل کاهش پلاکتها
-
عفونتهای مکرر ناشی از تضعیف ایمنی
عوامل خطر
-
سن بالا: بیشتر در افراد بالای ۶۰ سال تشخیص داده میشود.
-
جنسیت: در مردان کمی شایعتر است.
-
سابقه خانوادگی: داشتن خویشاوند نزدیک مبتلا به CLL خطر را افزایش میدهد.
-
ژنتیک و نژاد: در افراد اروپاییتبار شایعتر از آسیاییهاست.
روشهای تشخیص
-
CBC (شمارش کامل سلولهای خون): افزایش لنفوسیتها (لنفوسیتوز پایدار).
-
اسمیر خون محیطی: مشاهده لنفوسیتهای کوچک بالغ و سلولهای خردشده (smudge cells).
-
فلوسایتومتری: برای تأیید منشاء سلولهای B (CD5, CD19, CD20, CD23).
-
آزمایشهای ژنتیکی/مولکولی: شناسایی ناهنجاریهایی مانند حذف 13q یا 17p و جهش TP53.
-
تصویربرداری/بیوپسی غدد لنفاوی: در موارد خاص برای بررسی گستردگی بیماری.
مراحل پیشرفت بیماری
-
مرحلهٔ اولیه: معمولاً بدون علامت، نیازمند درمان فوری نیست.
-
مرحلهٔ میانی/پیشرفته: همراه با کمخونی، کاهش پلاکت یا بزرگی طحال/کبد که نیاز به درمان دارد.
(طبقهبندی رایج: Rai و Binet)
گزینههای درمانی
انتخاب درمان لوسمی لنفوسیتی مزمن به مرحله بیماری، علائم و یافتههای ژنتیکی بستگی دارد:
-
نظارت فعال (Watchful Waiting): در مراحل اولیه و بدون علامت.
-
شیمیدرمانی سنتی: فلودارابین، سیکلوفسفامید، بنداموستین (امروزه کمتر بهتنهایی استفاده میشوند).
-
درمانهای هدفمند و ایمنیدرمانی:
-
مهارکنندههای BTK (ایبروتینیب، آکالابروتینیب)
-
مهارکننده BCL-2 (ونتوکلکس)
-
آنتیبادیهای مونوکلونال (ریتاکسیماب، اوبیتوزوماب)
-
-
پیوند سلولهای بنیادی: در بیماران جوانتر یا مقاوم به درمانهای دیگر.
امروزه، درمانهای هدفمند کیفیت زندگی و بقا را بهطور چشمگیری بهبود دادهاند.
پیشآگهی
-
پیشآگهی در CLL متغیر است؛ برخی بیماران سالها بدون درمان زندگی میکنند.
-
تغییرات ژنتیکی خاص (مثل حذف 17p یا جهش TP53) با سیر شدیدتر همراه است.
-
با درمانهای نوین، بسیاری از بیماران میتوانند زندگی طولانی و باکیفیتی داشته باشند.
سؤالات پرتکرار (FAQ)
۱) آیا CLL مسری است؟
خیر. این بیماری سرطانی است و ارتباطی با عفونت یا انتقال ندارد.
۲) آیا همه بیماران نیاز به درمان فوری دارند؟
خیر. بسیاری از بیماران فقط تحت پیگیری قرار میگیرند تا در صورت پیشرفت بیماری درمان آغاز شود.
۳) چه عواملی بر انتخاب درمان تأثیر دارند؟
مرحله بیماری، سن، وضعیت عمومی و وجود ناهنجاریهای ژنتیکی مانند جهش TP53.
۴) آیا درمان قطعی وجود دارد؟
بهطور کلی خیر. تنها گزینه بالقوهٔ درمان قطعی، پیوند سلولهای بنیادی است که فقط برای گروه محدودی مناسب است.
جمعبندی
CLL شایعترین نوع لوسمی در بزرگسالان است که اغلب روند کندی دارد. بسیاری از بیماران بدون نیاز به درمان سالها زندگی میکنند. در صورت نیاز به درمان، درمانهای هدفمند و ایمنیدرمانی نتایج بسیار خوبی به همراه دارند. پیگیری منظم و مشاوره با هماتولوژیست کلید مدیریت موفق این بیماری است.
منابع :
MedlinePlus – Chronic lymphocytic leukemia
National Cancer Institute – CLL Treatment (PDQ®)
No. 108
۰۴/۰۵