لیمفانژیوما یا مالفورماسیون لنفاوی یک ناهنجاری مادرزادی عروق لنفاوی است که اغلب از بدو تولد وجود دارد، اما می‌تواند در شیرخوارگی یا کودکی آشکار شود. این ضایعات خوش‌خیم هستند اما بسته به اندازه و محل ممکن است با عفونت‌های مکرر، درد، اختلال عملکرد اندام یا نشت کیل (مایع لنفی غنی از چربی) همراه شوند
لیمفانژیوما چیست و کجا دیده می‌شود؟
-
ضایعات ماکروکیستیک، میکروکیستیک یا ترکیبی.
-
شایع‌ترین محل: سر و گردن، اما در هر ناحیه از بدن ممکن است رخ دهد.
-
در بسیاری از بیماران از بدو تولد وجود دارد و اندازه/ظاهر آن با رشد کودک تغییر می‌کند.
نشانه‌ها و هشدارها
-
توده نرم و کیستیک زیرپوستی، که می‌تواند با التهاب، عفونت یا خونریزی دردناک شود.
-
درگیری‌های منتشرتر (Complex Lymphatic Anomalies) می‌توانند استخوان‌ها و اندام‌ها را گرفتار کنند و نیاز به ارزیابی تخصصی دارند.
تصویربرداری در تشخیص
-
سونوگرافی: اولین انتخاب، ایمن و در دسترس.
-
MRI: استاندارد مرجع برای نقشه‌برداری دقیق؛ ضایعات لنفاوی معمولاً در T2 هایپراینتنس دیده می‌شوند
-
CT: در برخی موارد انتخابی، برای برنامه‌ریزی جراحی یا ضایعات عمقی.
-
جمع‌بندی: تشخیص قطعی بر اساس معاینه بالینی + سونوگرافی/MRI انجام می‌شود
نقش آزمایشگاه
آزمایش خون اختصاصی برای تأیید لیمفانژیوما وجود ندارد. تست‌های آزمایشگاهی بیشتر در موارد عارضه یا افتراق کمک‌کننده‌اند:
۱) نشت کیل (Chyle leak)
-
تری‌گلیسرید مایع پلور/پریتونئال:
-
۱۱۰ mg/dL → به نفع کیلوس.
-
< 50 mg/dL → احتمالاً排除 【PMC†https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2593020/】.
-
-
وجود شیلومیکرون‌ها در الکتروفورز/آنالیز لیپیدی تأییدکننده است 【Mayo Clinic Laboratories†https://www.mayocliniclabs.com/test-catalog/Overview/8333】.
۲) آسپیراسیون ضایعه
-
مایع شفاف یا کمی خونی به‌دست می‌آید؛ ارسال برای سیتولوژی، کشت و بررسی ویژگی‌ها.
۳) ژنتیک مولکولی
-
بسیاری از مالفورماسیون‌های لنفاوی با طیف PROS و جهش PIK3CA مرتبط هستند. تست از بافت ضایعه (به دلیل موزائیسم) انجام می‌شود و می‌تواند مسیر درمان‌های هدفمند (PI3K/mTOR inhibitors) را مشخص کند
لیمفانژیوما در دوران جنینی (کیستیک هایگروما)
-
در بسیاری از موارد با سونوگرافی پره‌ناتال تشخیص داده می‌شود.
-
می‌تواند با اختلالات کروموزومی مثل سندروم ترنر همراه باشد
-
مشاوره ژنتیک و در صورت نیاز CVS/آمنیوسنتز توصیه می‌شود
چه زمانی باید سریع‌تر مراجعه کرد؟
-
رشد سریع توده یا درد شدید.
-
علائم فشار بر راه هوایی/بلع.
-
نشانه‌های عفونت (تب، قرمزی).
-
شواهد نشت کیل (تنگی نفس، اتساع شکم)
جمع‌بندی
لیمفانژیوما ضایعه‌ای خوش‌خیم ولی گاه پیچیده است؛ تشخیص تصویربرداری (سونوگرافی، MRI) کلیدی است همچنین در دوران بارداری، کشف کیستیک هایگروما باید با ارزیابی ژنتیک و بررسی دقیق‌تر آنومالی‌ها همراه باشد.
منابع :
Cleveland Clinic – Lymphatic Malformations (Lymphangiomas)
Medscape – Lymphangioma Overview
No. 83
۰۴/۰۵