هپاتیت خودایمنی نوع ۲ یکی از انواع نادر اما مهم التهاب مزمن کبد است که بیشتر در کودکان و نوجوانان بروز می‌کند. در این بیماری، سیستم ایمنی بدن سلول‌های کبد را به‌عنوان عامل بیگانه شناسایی کرده و منجر به واکنش ایمنی نابجا و تخریب سلولی می‌شود. شاخص اصلی این اختلال، وجود آنتی‌بادی ضد میکروزوم‌های کبد و کلیه ( آنتی‌بادی LKM-1 ) در خون بیمار است که در تشخیص افتراقی نقش اساسی دارد.
تشخیص سریع این بیماری اهمیت حیاتی دارد، زیرا درمان زودهنگام می‌تواند از پیشرفت فیبروز و آسیب پایدار کبدی جلوگیری کند.
ماهیت هپاتیت خودایمنی نوع ۲
در این نوع، سیستم ایمنی به‌طور خاص علیه آنزیم‌های سلولی کبدی مانند سیتوکروم P450 IID6 واکنش نشان می‌دهد و باعث التهاب مزمن می‌گردد. ویژگی‌های بارز عبارت‌اند از:
– شروع ناگهانی بیماری در سنین پایین (۲ تا ۱۴ سال)
– وجود آنتی‌بادی LKM-1 در آزمایش خون
– افزایش آنزیم‌های کبدی (ALT و AST)
– سرعت بالای پیشرفت در موارد درمان‌نشده
کودکان معمولاً با علائمی همچون یرقان، خستگی، درد شکمی، کاهش اشتها و در موارد پیشرفته، نشانه‌های اختلال عملکرد مغزی ناشی از کبد مراجعه می‌کنند.
نقش آنتی‌بادی LKM در تشخیص افتراقی بیماری‌های کبدی
آنتی‌بادی LKM نوعی مارکر اختصاصی برای هپاتیت خودایمنی نوع ۲ است. وجود آن در خون، پزشک را در تشخیص بین **هپاتیت خودایمنی، هپاتیت ویروسی و آسیب دارویی** یاری می‌دهد.
انواع شناخته‌شده این آنتی‌بادی عبارت‌اند از:
– LKM-1: شاخص اصلی در کودکان مبتلا به نوع دوم
– LKM-2: در برخی موارد نادر یا آسیب‌های دارویی دیده می‌شود
– LKM-3: ممکن است هم‌زمان با عفونت‌های ویروسی کبدی ظاهر شود
برای اندازه‌گیری این آنتی‌بادی از روش‌های ایمونوفلورسانس یا ELISA استفاده می‌شود و نتایج همراه با سایر آزمایش‌های سرولوژیک تفسیر می‌گردد.
یافته‌های آزمایشگاهی و تصویربرداری
تشخیص قطعی بر پایه مجموعه‌ای از بررسی‌ها انجام می‌شود که شامل:
– افزایش چشم‌گیر آنزیم‌های ALT و AST
– سطح بالای ایمونوگلوبولین G (IgG) در خون
– حضور یا عدم حضور سایر آنتی‌بادی‌ها مانند ANA و SMA
– بیوپسی کبدی: مشخص‌کنندهٔ التهاب مزمن لنفوسیتی و تخریب سلول‌های هپاتوسیتی
– حذف دلایل ویروسی مانند HBV و HCV
ترکیب این یافته‌ها تصویری دقیق از شدت بیماری ارائه می‌دهد و امکان برنامه‌ریزی درمانی را فراهم می‌کند.
رویکرد درمانی در کودکان مبتلا به هپاتیت خودایمنی نوع ۲
درمان باید بلافاصله پس از تشخیص آغاز شود تا از تخریب بیشتر جلوگیری شود. مؤلفه‌های اصلی درمان عبارت‌اند از:
– کورتیکواستروئیدها (پردنیزون): کاهش التهاب و مهار پاسخ ایمنی
– آزاتیوپرین یا مایکوفنولات: برای کاهش وابستگی به دوز بالای استروئید
– پایش منظم سطح آنزیم‌های کبدی و مارکرهای ایمنی
– تغذیه مناسب: مصرف کافی پروتئین، کاهش چربی، پرهیز از داروهای سمی برای کبد
– درمان نگهدارنده طولانی‌مدت: به‌ویژه در کودکانی که بیماری عود مکرر دارد
بسیاری از بیماران کودکان با درمان ترکیبی دارویی، بهبود قابل‌توجهی در عملکرد کبدی نشان می‌دهند، اما پیگیری دقیق ضروری است.
پیش‌آگهی و پیامدهای احتمالی
در صورت عدم درمان، خطر فیبروز پیش‌رونده و سیروز وجود دارد. با مدیریت مناسب، بیش از ۸۰٪ بیماران کودک بهبود عملکرد کبدی دارند. نکات کلیدی عبارت‌اند از:
– احتمال عود بیماری پس از توقف دارو وجود دارد؛ بنابراین درمان باید تدریجی کاهش یابد.
– در موارد شدید و مقاوم به درمان، پیوند کبد ممکن است تنها گزینه باشد.
سؤالات متداول (FAQ)
۱. آیا آنتی‌بادی LKM فقط در کودکان دیده می‌شود؟
خیر، اما در کودکان شیوع بیشتری دارد و شاخص اصلی نوع دوم هپاتیت خودایمنی محسوب می‌شود.
۲. تفاوت نوع اول و نوع دوم هپاتیت خودایمنی چیست؟
در نوع اول، آنتی‌بادی‌های ANA و SMA دیده می‌شوند؛ در نوع دوم، آنتی‌بادی LKM-1 وجود دارد و سیر بیماری سریع‌تر است.
۳. آیا وجود آنتی‌بادی LKM برای تشخیص کافی است؟
خیر؛ تشخیص باید با ترکیب نتایج آزمایش خون، بیوپسی، علائم بالینی و رد سایر علل انجام شود.
جمع‌بندی
هپاتیت خودایمنی نوع ۲ یکی از اختلالات ایمنی مهم در کودکان است که با حضور آنتی‌بادی LKM در خون مشخص می‌شود. این بیماری با التهاب مزمن کبدی همراه است و در صورت عدم درمان می‌تواند منجر به فیبروز یا نارسایی کبد شود. تشخیص زودهنگام، درمان دارویی مؤثر و پیگیری منظم آزمایش‌ها، بهترین راه برای حفظ سلامت طولانی‌مدت بیماران کودک مبتلا به این بیماری است.
منابع:
۱. [my.clevelandclinic.org]
2. (labtestsonline.org)
No.123
۰۴/۰۷