بیماریهای مزمن صفراوی مانند کلانژیت صفراوی اولیه (PBC) و کلانژیت اسکلروزان اولیه (PSC) از علل مهم آسیب پیشرونده کبد محسوب میشوند. این دو اختلال در ظاهر شباهتهایی دارند، اما از نظر علت، سیر بالینی و پاسخ به درمان تفاوتهای اساسی دارند. تشخیص افتراقی صحیح میان آنها برای انتخاب درمان مناسب، پیشبینی خطر سرطان صفراوی و تصمیمگیری درباره پیوند کبد اهمیت حیاتی دارد.
ماهیت کلی بیماریها
PBC عمدتاً یک بیماری خودایمنی است که باعث تخریب تدریجی مجاری صفراوی کوچک داخلکبدی میشود. بدن به اشتباه علیه سلولهای مجاری صفراوی آنتیبادی تولید میکند و در نتیجه جریان صفرا بهتدریج مختل میشود.
در مقابل، PSC یک بیماری التهابی و فیبروزکننده است که مجاری صفراوی داخل و خارجکبدی را درگیر میکند و معمولاً با بیماریهای التهابی روده (مانند کولیت اولسروز) همراه است.
تفاوتهای اصلی میان PBC و PSC
۱. گروههای در معرض خطر
– PBC: بیشتر در زنان میانسال (بین ۴۰ تا ۶۰ سال) دیده میشود.
– PSC: شیوع بالاتری در مردان جوان دارد، اغلب بین ۳۰ تا ۵۰ سالگی.
۲. علت و زمینه بیماری**
– PBC: ناشی از واکنش خودایمنی علیه سلولهای صفراوی.
– PSC: علت دقیق ناشناخته است؛ التهاب مزمن مجاری صفراوی و زمینه ایمنی به همراه بیماریهای گوارشی (IBD) نقش دارد.
۳. علائم اولیه و بالینی
– PBC: خستگی مزمن، خارش شدید پوست، یرقان تدریجی، خشکی چشم و دهان.
– PSC: درد قسمت راست بالای شکم، تب، لرز و دورههای مکرر کلانژیت صفراوی.
۴. یافتههای آزمایشگاهی کلیدی
– PBC: افزایش آلکالن فسفاتاز (ALP)، وجود آنتیبادی ضدمیتوکندری (AMA) در بیش از ۹۰٪ موارد.
– PSC: افزایش ALP و گاماگلوتامیل ترانسفراز (GGT)، اما AMA منفی است. ممکن است IgG4 بالا رود.
۵. تصویربرداری
– PBC: در مراحل اولیه معمولاً طبیعی، ولی با پیشرفت فیبروز تغییرات سیروتیک نمایان میشود.
– PSC: یافته کلاسیک در MRCP/ERCP، الگوی «تنگی و اتساع متناوب» مجاری صفراوی است که نشاندهنده فیبروز و انسداد بخشهایی از مجراست.
۶. پیشرفت بیماری و پیشآگهی
– PBC: روند آهستهتر، ولی در صورت عدم درمان به سیروز منتهی میشود؛ درمان با اسید اورسودئوکسی کولیک (UDCA) مؤثر است.
– PSC: پیشرفت سریعتر و خطر کلانژیوکارسینوما (سرطان مجرای صفراوی) بالاست؛ درمان قطعی اغلب پیوند کبد است.
چرا تشخیص افتراقی میان PBC و PSC حیاتی است؟
تمایز درست میان این دو بیماری جهت:
– انتخاب داروی مناسب (بهویژه در PBC با پاسخ خوب به UDCA)،
– پایش خطر سرطان در PSC،
– تعیین نیاز به پیوند کبد،
ضروری است.
اشتباه در تشخیص ممکن است به درمان ناکارآمد، پیشرفت بیماری، و افزایش خطر نارسایی کبدی منجر شود.
روشهای ارزیابی و تشخیص افتراقی
– آزمایشهای سرولوژیک: AMA، ANA، IgG4
– تصویربرداری کلانژیوگرافیک: MRCP یا ERCP
– بیوپسی کبد: در موارد مبهم برای ارزیابی الگوی التهاب و فیبروز
– بررسی بیماریهای همراه: کولیت اولسروز، بیماری تیروئید خودایمنی یا سندرم شوگرن
درمان و مراقبت پیگیر
PBC
– داروی اصلی: اسید اورسودئوکسی کولیک (UDCA)
– داروی جایگزین در موارد مقاوم: اوبتیکولیک اسید
– کنترل خارش با کلستیرامین
– پایش جذب ویتامینهای محلول در چربی
PSC
– درمان حمایتی با UDCA (اثربخشی محدود)
– بالون دیلاتاسیون اندوسکوپیک در تنگیهای بارز
– پیوند کبد در مراحل انتهایی
– پایش خطر سرطان با MRI دورهای و اندازهگیری **CA19-9**
پیگیری و مراقبت طولانیمدت
– در PBC: بررسی سالانه عملکرد کبد و ویتامینها
– در PSC: غربالگری مرتب برای کلانژیوکارسینوما و ارزیابی بیماریهای روده
– هر دو بیماری نیازمند رژیم غذایی متعادل، پرهیز از الکل و مصرف منظم داروهای تجویز شده هستند.
FAQ (سؤالات متداول)
۱. آیا ممکن است یک فرد همزمان مبتلا به PBC و PSC باشد؟
بسیار نادر است اما در برخی موارد گزارش شده؛ نیاز به بیوپسی و بررسی دقیق دارد.
۲. آیا هر دو بیماری منجر به سیروز میشوند
بله، در صورت عدم کنترل مناسب التهاب و فیبروز، هر دو میتوانند منجر به سیروز کبدی شوند.
۳. کدام بیماری خطر سرطان بیشتری دارد؟
PSC بهطور قابلتوجهی خطر **کلانژیوکارسینوما** بالاتری نسبت به PBC دارد.
جمعبندی
تمایز دقیق میان PBC و PSC نهتنها از نظر تشخیص علمی بلکه از نظر مدیریت بالینی اهمیت زیادی دارد. استفاده از ترکیب دادههای آزمایشگاهی، تصویربرداری و بررسی بیماریهای همراه، بهترین روش برای افتراق است. با تشخیص صحیح، میتوان درمان هدفمند، پایش فعال سرطان، و تصمیمگیری بهتر درباره پیوند کبد را اجرا کرد تا کیفیت زندگی بیماران حفظ شود.
منابع :
۱. [Mayo Clinic – Primary biliary cholangitis (PBC)]
2. [Mayo Clinic – Primary sclerosing cholangitis (PSC)]
No.124
۰۴/۰۷
