اسکلرودرمی که با نام علمی «اسکلروز سیستمیک» نیز شناخته می‌شود، گروهی از بیماری‌های نادر خودایمنی است که باعث سفتی و کشیدگی پوست می‌شود و می‌تواند عروق خونی، اندام‌های داخلی و دستگاه گوارش را نیز درگیر کند. با اینکه درمان قطعی برای این بیماری وجود ندارد، اما با روش‌های مختلف می‌توان علائم را کنترل کرده و کیفیت زندگی را بهبود بخشید.
انواع اسکلرودرمی
- اسکلرودرمی موضعی (Morphea): فقط پوست را درگیر می‌کند و ارگان‌های داخلی را تحت تأثیر قرار نمی‌دهد.
- اسکلرودرمی محدود و منتشر (Limited/ Diffuse): بر اساس میزان درگیری پوست تقسیم‌بندی می‌شوند، اما هر دو می‌توانند عوارض عروقی یا درگیری اندام‌های داخلی داشته باشند.
علائم اسکلرودرمی
بیماری بسته به ناحیه‌ی درگیر علائم متفاوتی دارد و از فردی به فرد دیگر فرق می‌کند.
علائم پوستی
- سفتی و کشیدگی پوست، به‌ویژه در انگشتان، دست‌ها، صورت، پاها و بازوها
- تغییر رنگ پوست (روشن‌تر یا تیره‌تر شدن)
- ظاهر براق پوست
- لکه‌های قرمز کوچک (تلانژکتازی) روی دست و صورت
- رسوب کلسیم در نوک انگشتان
پدیده رینود (Raynaud’s)
در این حالت، انگشتان در واکنش به سرما یا استرس به رنگ سفید، آبی یا قرمز درمی‌آیند و بی‌حس یا دردناک می‌شوند. این پدیده در بیشتر بیماران اسکلرودرمی دیده می‌شود.
علائم گوارشی
- سوزش معده
- مشکل در بلع
- نفخ
- یبوست یا اسهال
- بی‌اختیاری مدفوع
علائم قلبی و ریوی
- تنگی نفس، کاهش تحمل فعالیت، سرگیجه
- افزایش فشار خون ریوی (Pulmonary Hypertension)
- ضربان نامنظم قلب
- نارسایی قلبی
- تجمع مایع در ریه یا اطراف قلب
علل و عوامل خطر
اسکلرودرمی زمانی رخ می‌دهد که بدن کلاژن بیش از حد تولید کرده و در بافت‌ها جمع می‌شود. علت دقیق این فرآیند مشخص نیست، اما سیستم ایمنی بدن، ژنتیک و عوامل محیطی در آن نقش دارند.
عوامل خطر:
- جنسیت مؤنث
- سن بین ۳۰ تا ۵۰ سال
- سابقه خانوادگی
- نژاد (در افراد سیاه‌پوست، درگیری پوست و ریه شدیدتر است)
- تماس با مواد شیمیایی یا ویروس‌ها
- ابتلا هم‌زمان به سایر بیماری‌های خودایمنی مانند لوپوس یا آرتریت روماتوئید
عوارض احتمالی
- نوک انگشتان: زخم یا مرگ بافت در اثر کاهش خون‌رسانی
- ریه‌ها: فیبروز ریوی و کاهش ظرفیت تنفسی
- کلیه‌ها: بحران کلیوی با افزایش ناگهانی فشار خون
- قلب: آریتمی، نارسایی قلبی، التهاب کیسه اطراف قلب
- دستگاه گوارش: اختلال در جذب غذا، یبوست، اسهال
- مفاصل: سفتی و محدودیت حرکتی به‌ویژه در دست‌ها
- دندان‌ها: خشکی دهان، پوسیدگی زودرس، کوچک شدن دهانه دهان
تشخیص اسکلرودرمی
تشخیص این بیماری به دلیل تنوع علائم ممکن است چالش‌برانگیز باشد. پس از معاینه کامل، پزشک ممکن است آزمایش‌های زیر را توصیه کند:
- آزمایش خون برای بررسی آنتی‌بادی‌ها و علائم التهاب
- تصویربرداری مانند سی‌تی‌اسکن یا ام‌آرآی برای ارزیابی اندام‌های داخلی
- آزمایش عملکرد کلیه، ریه و قلب
درمان اسکلرودرمی
درمان این بیماری با هدف کنترل علائم و جلوگیری از عوارض انجام می‌شود و بسته به نوع درگیری بدن متفاوت است.
داروها
- داروهای گشادکننده عروق برای درمان پدیده رینود
- داروهای سرکوب‌کننده سیستم ایمنی
- داروهای گوارشی برای کاهش اسید معده، درمان یبوست یا اسهال
- واکسن‌ها برای پیشگیری از عفونت‌ها
- داروهای ضددرد
درمان‌های پیشرفته
در موارد شدید، پیوند سلول‌های بنیادی یا پیوند ریه یا کلیه ممکن است لازم باشد.
برای بهبود کیفیت زندگی برخی از مشکلات جسمی، رعایت نکاتی در سبک زندگی و مراقبت‌های خانگی بسیار اهمیت دارد. ورزش منظم می‌تواند به افزایش انعطاف‌پذیری بدن و بهبود گردش خون کمک کند. همچنین مراقبت از پوست از طریق استفاده از مرطوب‌کننده‌ها و ضدآفتاب، نقش مهمی در حفظ سلامت پوست ایفا می‌کند. ترک سیگار نیز در کاهش آسیب‌های عروقی بسیار مؤثر است. در مواجهه با سوزش معده، پرهیز غذایی مناسب و بالا نگه داشتن سر هنگام خواب، می‌تواند از شدت علائم بکاهد. علاوه بر این، پوشیدن لباس گرم در برابر سرما برای پیشگیری از بروز پدیده رینود توصیه می‌شود.
جمع‌بندی
اسکلرودرمی بیماری پیچیده‌ای است که می‌تواند زندگی روزمره فرد را تحت تأثیر قرار دهد، اما با تشخیص به‌موقع، درمان مناسب و مراقبت‌های فردی می‌توان علائم را کنترل کرد و کیفیت زندگی را حفظ نمود. اگر علائمی دارید که با این بیماری مشابه است، برای ارزیابی تخصصی به پزشک مراجعه کنید.
منبع: