نقص ایمنی اولیه و ثانویه در یک نگاه | چه آزمایش‌هایی لازم است؟

بدن وقتی نتواند به‌خوبی با عفونت‌ها بجنگد، با نقص ایمنی روبه‌رو هستیم.

• نقص ایمنی اولیه (PID): ارثی/ژن‌محور؛ از تولد وجود دارد (مثل کمبود IgA، CVID، SCID، CGD).

• نقص ایمنی ثانویه: به‌دست‌آمده؛ ناشی از HIV، سوء‌تغذیه، دیابت، داروهای سرکوب ایمنی، بدخیمی‌ها یا اسپلنکتومی.

شناخت تفاوت‌ها، انتخاب آزمایش‌های درست و زمان ارجاع به ایمونولوژی بالینی را ساده می‌کند.

چه زمانی به نقص ایمنی فکر کنیم؟

• عفونت‌های تکرارشونده/شدید/غیرمعمول (گوش، سینوس، ریه، پوست)، بهبود کند یا پاسخ ضعیف به آنتی‌بیوتیک‌های معمول

• تب‌های طولانی، اسهال مزمن، کاهش وزن، تاخیر رشد، پنومونی‌های عودکننده

• سابقه خانوادگی PID یا بیماری‌های خودایمنی همراه

الگوریتم مرحله‌ای آزمایش‌ها

گام۱ : غربالگری پایه (برای همه‌ی موارد مشکوک)

• CBC با افتراق (Diff): نوتروپنی/لنفوپنی را پیدا می‌کند.

• ایمونوگلوبولین‌های سرم (IgG/IgA/IgM ± IgE): نخستین تست برای نقص هومورال؛ هیپوگاماگلوبولینمی/CVID را مطرح می‌کند.

• SPEP/UPEP: افتراق کاهش واقعی آنتی‌بادی از اتلاف پروتئین/بیماری پلاسماسِلی

گام۲ : هدف‌گذاری براساس یافته‌ها

• پاسخ آنتی‌بادی به واکسن‌ها (تیتر ضد دیفتری/کزاز و مهم‌تر از همه پنوموکوک): اگر پس از واکسیناسیون تیتر محافظتی شکل نگیرد ⇒ نقص تولید آنتی‌بادی.

• فلوسایتومتری لنفوسیتی (CD3/CD4/CD8/CD19/NK): تمایز نقص‌های سلولی/ترکیبی.

• سامانه مکمل: C3/C4 و CH50 (فعالیت مسیر کلاسیک) برای کمبودهای مادرزادی مکمل.

• آزمون عملکرد نوتروفیل (DHR): سنجش «انفجار اکسیداتیو» در شک به CGD

گام۳ : رد علل ثانویه (همیشه!)

• تست HIV (نسل چهارم + تأیید)، مرور کامل داروهای سرکوبگر ایمنی/شیمی‌درمانی، ارزیابی سوء‌تغذیه، دیابت، بدخیمی‌ها، وضعیت طحال

گام۴ : در صورت نیاز

• ژنتیک مولکولی (پنل‌های PID/ژن هدف) با راهنمایی ایمونولوژیست.

تفسیر نتایج تست

• IgG/IgA/IgM: پایینِ پایدار + پاسخ واکسنی ضعیف ⇒ نقص هومورال (CVID و …). IgA تنها پایین ⇒ کمبود انتخابی IgA.

• تیتر واکسن پنوموکوک/کزاز/دیفتری: محک عملکرد واقعی تولید آنتی‌بادی.

• فلوسایتومتری: لنفوپنی T/B/NK به نفع نقص‌های سلولی/ترکیبی؛ در پایش HIV هم به‌کار می‌رود.

• C3/C4/CH50: غربالگری کمبودهای مکمل (CH50 تست صفِ اول مسیر کلاسیک).

• DHR: تست مرجع تشخیص CGD.

• SPEP/UPEP ± زنجیره‌های سبک آزاد: کمک به افتراق علل ثانویه هیپوگاماگلوبولینمی.

• CBC با Diff: پایهٔ ارزیابی ریسک عفونت‌های باکتریال (نوتروپنی) و ویروسی/فرصت‌طلب (لنفوپنی)

نکات ویژه

• کودکان: غربالگری نوزادی SCID (با TREC) در بسیاری از نظام‌های سلامت انجام می‌شود؛ تشخیص خیلی زودهنگام، مسیر درمان را متحول می‌کند.

• بارداری: زمان و نوع آزمایش/واکسیناسیون باید فردمحور و با نظر تیم متخصص تعیین شود.

واکسیناسیون در افراد با نقص ایمنی

• واکسن‌های غیرفعال (غیرزنده): عموماً ایمن، اما ممکن است پاسخ ضعیف‌تر باشد.

• واکسن‌های زنده (MMR، واریسلا و …): در نقص‌های شدید/سرکوب ایمنیممنوع؛ تصمیم دقیق طبق ACIP/CDC و پزشک معالج

چه زمانی ارجاع به ایمونولوژی بالینی بدهیم؟

• Ig‌ها پایین یا تیتر واکسنی ناکافی

• اختلال واضح در زیرمجموعه‌های لنفوسیتی یا CH50/C3/C4

• شک بالینی به CGD/SCID/کمبود مکمل یا عفونت‌های شدید/غیرمعمول/فرصت‌طلب

چک‌لیست سریع برای پزشک و خانواده

• از CBC + Ig‌ها + SPEP/UPEP شروع کنید؛ سپس بر اساس یافته‌ها سراغ تیتر واکسن، فلوسایتومتری، مکمل و DHR بروید.

• همیشه علل ثانویه (HIV، دارو، سوء‌تغذیه، بدخیمی، دیابت، اسپلنکتومی) را بررسی کنید.

• در کودک با عفونت‌های مکرر، نسبت به SCID و سایر PIDها حساس باشید و ارجاع را به‌تعویق نیندازید.

• برنامهٔ واکسیناسیون شخصی‌سازی‌شده طبق وضعیت ایمنی و درمان‌ها تنظیم شود.

پرسش‌های پرتکرار (FAQ)

۱) تفاوت اولیه و ثانویه؟
اولیه ارثی/ژنتیکی؛ ثانویه به‌دست‌آمده (HIV، داروها، سوء‌تغذیه، دیابت، بدخیمی‌ها، برداشتن طحال).

۲) از کدام تست‌ها شروع کنیم؟
CBC با Diff + IgG/IgA/IgM + SPEP/UPEP؛ سپس بر اساس نتایج، تیتر واکسن، فلوسایتومتری، CH50/C3/C4 و DHR.

۳) تیتر واکسن لازم است؟
بله؛ بهترین سنجهٔ عملکرد هومورال (به‌ویژه علیه پنوموکوک).

۴) واکسن زنده در نقص ایمنی؟
در نقص‌های شدید معمولاً خیر؛ طبق ACIP/CDC و نظر پزشک تصمیم بگیرید. واکسن‌های غیرزنده عموماً ایمن‌اند.

۵) تست خاص در نوزادان؟
بله؛ غربالگری SCID (TREC) برای شروع درمان خیلی زود و پیشگیری از عفونت‌های تهدیدکنندهٔ حیات

جمع‌بندی 

• نقص ایمنی (اولیه یا ثانویه) اغلب با عفونت‌های تکراری/شدید خود را نشان می‌دهد.

• یک رویکرد مرحله‌ای (CBC، Igها، تیتر واکسن، فلوسایتومتری، مکمل، DHR) تشخیص را نظم می‌دهد.

• هم‌زمان، علل ثانویه را فعالانه جست‌وجو کنید و واکسیناسیون را طبق راهنماهای CDC/ACIP شخصی‌سازی نمایید.

این مطلب جایگزین ویزیت پزشکی نیست. اگر شما یا فرزندتان دچار عفونت‌های مکرر، شدید یا غیرمعمول هستید، برای ارزیابی و انتخاب آزمایش‌های مناسب با پزشک یا متخصص ایمنی‌شناسی بالینی مشورت کنید.

منابع :

Mayo Clinic — Common variable immunodeficiency (CVID)

CDC/ACIP — General Best Practice Guidelines for Immunization | Vaccines in altered immunocompetence