سیستم کمپلمان یکی از مهم‌ترین اجزای ایمنی ذاتی بدن است که از مجموعه‌ای از پروتئین‌های سرمی تشکیل شده و در دفاع در برابر عفونت‌های باکتریایی و تنظیم التهاب نقش اساسی دارد. هرگونه نقص ارثی در اجزای این سیستم می‌تواند باعث کاهش فعالیت آن و بروز عفونت‌های مکرر، بیماری‌های خودایمنی یا اختلال در حذف کمپلکس‌های ایمنی شود.
آزمایش CH50 تستی حیاتی برای ارزیابی عملکرد مسیر کلاسیک کمپلمان و شناسایی نارسایی‌های کمپلمان ارثی به شمار می‌رود.
CH50 چیست؟
آزمایش CH50 (Total Hemolytic Complement Activity)، میزان فعالیت کل مسیر کلاسیک کمپلمان را می‌سنجد. در این روش، ظرفیت سرم برای لیز کردن گلبول‌های قرمز گوسفند — که با آنتیبادی پوشیده شده‌اند — اندازه‌گیری می‌شود.
اگر هر جزء از پروتئین‌های C1 تا C9 دچار کمبود یا نقص عملکردی باشد، واکنش لیزولیتیک دچار اختلال شده و نتیجه تست کاهش می‌یابد یا صفر می‌شود.
اصول عملکرد CH50
– مسیر کلاسیک: با اتصال کمپلکس آنتی‌ژن–آنتیبادی فعال می‌شود.
– اندازه‌گیری: میزان لیز گلبول‌های قرمز به‌طور مستقیم بیانگر قدرت عملکرد اجزای C1 تا C9 است.
– هدف اصلی: بررسی نقایص ژنتیکی کمپلمان، یا کاهش ثانویه آن در بیماری‌های خودایمنی مانند لوپوس.
نارسایی کمپلمان ارثی؛ زمانی که دفاع اصلی از کار می‌افتد
نارسایی‌های ارثی کمپلمان به دو دسته اصلی تقسیم می‌شوند:
۱. نقص مسیر کلاسیک (C1، C2، C4):
– تظاهر با بیماری‌های شبیه لوپوس و رسوب کمپلکس‌های ایمنی.
– در C2 deficiency شایع‌ترین فرم دیده می‌شود.
– CH50 به‌طور کامل کاهش یا صفر است، در حالی که مسیر جایگزین ممکن است طبیعی باشد.
۲. نقص مسیر نهایی (C5، C6، C7، C8، C9):
– معمولا به شکل عفونت‌های مکرر با نایسریا مننژیتیدیس یا گنوره ظاهر می‌شود.
– CH50 در این حالت نیز به‌شدت کاهش پیدا می‌کند، اما اجزای اولیه (C1–C4) طبیعی‌اند.
۳. نقص مسیر جایگزین (Properdin، Factor D، Factor B):
– CH50 ممکن است طبیعی باشد، ولی تست AH50 مختل است.
– عفونت‌های راجعه با باکتری‌های کپسول‌دار (نظیر نایسریا یا استرپتوکک) دیده می‌شود.
نقش تست CH50 در تشخیص افتراقی
CH50 نخستین گام در ارزیابی بیماران مشکوک به نقص کمپلمان است.
اگر نتیجه غیرطبیعی باشد، آزمایش‌های تکمیلی مانند C3، C4، AH50 و تست‌های اختصاصی اجزای کمپلمان انجام می‌شود.
تفکیک نتایج مهم:
- CH50 طبیعی → مسیر کلاسیک سالم است.
- CH50 کاهش‌یافته → نقص در یک یا چند جزء مسیر کلاسیک.
- CH50 صفر همراه با AH50 طبیعی → نقص اختصاصی در مسیر کلاسیک (مثل C2).
- CH50 صفر و AH50 صفر → نقص مشترک در مسیر پایانی (مثل C5 تا C9).
کاربردهای بالینی آزمایش CH50
- ارزیابی نقص‌های ژنتیکی کمپلمان در بیماران با عفونت‌های مکرر.
- پایش بیماران مبتلا به لوپوس یا گلومرولونفریت.
- بررسی فعالیت کمپلمان در حال مصرف یا کاهش ثانویه در بیماری‌های خودایمنی.
- تمایز بین نقایص ارثی و اکتسابی با کمک تست‌های مکمل (C3/C4 و AH50).
نحوه انجام تست و نکات کلیدی
– نمونه مورد نیاز: سرم تازه (بدون همولیز).
– شرایط نگهداری: در دمای پایین (کمپلمان در حرارت اتاق به‌سرعت تجزیه می‌شود).
– محدوده طبیعی: معمولاً بین ۴۲–۹۲ واحد همولیتیک در میلی‌لیتر؛ ممکن است بین آزمایشگاه‌ها متفاوت باشد.
– کاهش شدید در غیاب نشانه‌های اتوایمیون، به نفع نقص مادرزادی است و نیاز به تست اجزای کمپلمان دارد.
درمان و پایش بیماران با نقص کمپلمان
درمان قطعی برای نقص‌های ارثی کمپلمان وجود ندارد، اما اقدامات پیشگیرانه اهمیت دارد:
– واکسیناسیون علیه باکتری‌های مننگوکوک و پنوموکوک.
– آموزش بیمار برای مراجعه سریع در صورت بروز تب یا عفونت.
– در برخی موارد، تجویز آنتی‌بیوتیک پیشگیرانه توسط پزشک ضروری است.
پایش دوره‌ای با CH50 و C3/C4 به ارزیابی عملکرد باقی‌مانده سیستم کمپلمان و پاسخ ایمنی کمک می‌کند.
پرسش‌های متداول (FAQ)
۱. آیا نتیجه صفرCH50 همیشه به معنی نقص ژنتیکی است؟
خیر؛ مصرف بیش از حد کمپلمان در بیماری‌های خودایمنی نیز می‌تواند باعث کاهش CH50 شود.
۲. آیاCH50 برای کودکان توصیه می‌شود؟
بله، به‌ویژه در کودکانی که عفونت نایسریایی مکرر یا سابقه خانوادگی نقص کمپلمان دارند.
۳. چه تفاوتی بین CH50 و AH50 وجود دارد؟
CH50 مسیر کلاسیک و AH50 مسیر جایگزین کمپلمان را ارزیابی می‌کند؛ استفاده همزمان از هر دو تست، تشخیص را دقیق‌تر می‌سازد.
جمع‌بندی
آزمایش CH50 آزمونی بنیادی برای بررسی کامل مسیر کلاسیک کمپلمان است. کاهش یا حذف کامل فعالیت CH50 نشانه‌ای قوی از نقص ارثی یکی از اجزای C1 تا C9 می‌باشد. تفسیر دقیق این تست در کنار یافته‌های بالینی، به تشخیص به‌موقع و اقدامات پیشگیرانه برای جلوگیری از عفونت‌های خطرناک کمک می‌کند.
منابع :
– [Mayo Clinic – Complement Blood Test Overview]
– [Cleveland Clinic – Complement System Disorders]
No 115
۰۴/۰۸
