بولوس پمفیگوئید یک بیماری خودایمنی پوستی است که عمدتاً در سالمندان دیده می‌شود و با تاول‌های سفت، پرمایع و خارش شدید شناخته می‌شود. در این بیماری، سیستم ایمنی به پروتئین‌های اتصال‌دهنده اپیدرم و درم (BP180 و BP230) حمله می‌کند و موجب جداشدن لایه‌های پوست می‌شود. برخلاف برخی بیماری‌های تاولی دیگر مانند پمفیگوس، درگیری مخاط (دهان یا چشم) کمتر شایع است. بیماری مسری نیست.
علائم و نشانه‌ها
-
راش یا کهیر خارش‌دار که به تاول‌های سفت و کشیده تبدیل می‌شود
-
تاول‌های پرمایع شفاف یا خونی که ممکن است پس از ترکیدن، زخم دردناک بر جای بگذارند
-
خارش شدید و اختلال در خواب یا فعالیت روزانه
-
درگیری دهان و چشم در برخی بیماران ولی نه به‌طور شایع
عوامل خطر و زمینه‌ای
-
سن بالا (اغلب بالای ۶۰ سال)
-
بیماری‌های عصبی (پارکینسون، دمانس، سکته مغزی)
-
همراهی با بیماری‌های پوستی دیگر (پسوریازیس، لیکن پلان)
علل و محرک‌ها
-
واکنش خودایمنی علیه BP180 و BP230
-
داروها: مهارکننده‌های DPP-4 (مثل سیتاگلیپتین)، دیورتیک‌ها، برخی آنتی‌بیوتیک‌ها، NSAIDها، داروهای ایمونوتراپی ضد PD-1/PD-L1
-
نور فرابنفش و پرتودرمانی
تفاوت با پمفیگوس
-
بولوس پمفیگوئید: تاول‌ها سفت، روی پوست سالم، مخاط کمتر درگیر
-
پمفیگوس: تاول‌ها شل و شکننده، اغلب از مخاط دهان شروع می‌شوند
تشخیص
-
معاینه متخصص پوست
-
بیوپسی پوست + آسیب‌شناسی (H&E)
-
ایمونوفلورسانس مستقیم (DIF): رسوب IgG و کمپلمان در غشای پایه
-
ایمونوفلورسانس غیرمستقیم (IIF) – روش Salt-split
-
آزمایش ELISA برای Anti-BP180 و Anti-BP230 جهت کمک به تشخیص و پایش بیماری
درمان‌ها
-
استروئید موضعی قوی (کلوبتازول): خط اول در بیماری خفیف تا متوسط
-
پردنیزون خوراکی: برای موارد گسترده یا شدید، با کاهش تدریجی
-
آنتی‌بیوتیک‌های ضدالتهابی (دوزی‌سایکلین، داپسون): به‌ویژه در بیماران با ریسک بالا از عوارض استروئید
-
داروهای مهار ایمنی: آزاتیوپرین، مایکوفنولات، متوترکسات؛ در موارد مقاوم ریتوکسیماب یا IVIG
-
درمان‌های نوین: دوپیلوماب در کارآزمایی‌ها نتایج امیدوارکننده‌ای داشته است
مراقبت‌های روزمره
-
مراقبت از تاول‌ها و پیشگیری از عفونت
-
پرهیز از خاراندن و گرما/نور مستقیم خورشید
-
لباس‌های نخی و آزاد
-
درگیری دهان: غذاهای نرم و پرهیز از خوراک تند/اسیدی
پیش‌آگهی
-
اغلب با درمان مناسب کنترل می‌شود و در برخی بیماران طی چند سال فروکش می‌کند
-
امکان عود دوره‌ای وجود دارد
-
سالمندان ضعیف در معرض خطر بالاتر عفونت و عوارض جدی هستند
پرسش‌های پرتکرار (FAQ)
۱) آیا بیماری مسری است؟ خیر، یک بیماری خودایمنی است.
۲) چه داروهایی محرک‌اند؟ DPP-4 inhibitors، دیورتیک‌ها، برخی آنتی‌بیوتیک‌ها و داروهای ایمونوتراپی.
۳) بهترین درمان چیست؟ استروئید موضعی در موارد خفیف و پردنیزون خوراکی یا داروهای مهار ایمنی در موارد شدید.
۴) چه آزمایش‌هایی لازم است؟ بیوپسی پوست، DIF، ELISA (Anti-BP180/230).
۵) آیا رژیم خاصی لازم است؟ خیر؛ فقط در درگیری دهانی غذاهای نرم توصیه می‌شود.
جمع‌بندی
بولوس پمفیگوئید یک بیماری تاولیِ خودایمنی است که بیشتر در سالمندان دیده می‌شود. تشخیص آن با بیوپسی و تست‌های ایمونولوژیک و درمان با استروئید موضعی، داروهای خوراکی و در صورت لزوم داروهای مهار ایمنی یا درمان‌های نوین انجام می‌شود. مراقبت درست از تاول‌ها و پیگیری منظم نزد متخصص پوست کلید کاهش عوارض و بهبود کیفیت زندگی است.
منبع:
No. 104
۰۴/۰۵
