آزمایش پروتئین بنس جونز (BJP) تستی کلیدی در تشخیص و پایش بیماریهای پلاسماسل، به ویژه میلوم متعدد است. این مقاله به بررسی نقش بالینی، روش انجام آزمایش، کاربردها و محدودیتهای آن بر اساس معتبرترین منابع علمی میپردازد.
معرفی پروتئین بنس جونز
پروتئین بنس جونز شامل زنجیرههای سبک ایمونوگلوبولین (کاپا یا لامبدا) است که توسط سلولهای پلاسما تولید میشوند. این پروتئینها در شرایط طبیعی در ادرار افراد سالم وجود ندارند و حضور آنها نشاندهندهی اختلالاتی در سلولهای پلاسما مانند میلوم متعدد است.
- کشف: نخستین بار در سال ۱۸۴۵ توسط دکتر هنری بنس جونز توصیف شد.
- ویژگی خاص: رسوب در دمای ۴۰–۶۰ درجه سانتیگراد و انحلال مجدد در ۱۰۰ درجه سانتیگراد.
- اهمیت: در ۵۰٪ تا ۸۰٪ بیماران مبتلا به میلوم متعدد در ادرار یافت میشود.
نقش آزمایش پروتئین بنس جونز در تشخیص بیماری
این آزمایش برای غربالگری عمومی یا تشخیص اولیه سرطان استفاده نمیشود، بلکه:
- در بیماران با علائمی مانند درد استخوان، کمخونی، نارسایی کلیه، یا عفونتهای مکرر درخواست میشود.
- به تشخیص بیماریهایی نظیر میلوم متعدد، آمیلوئیدوز یا ماکروگلوبولینمی والدنستروم کمک میکند.
- نتیجهی منفی آزمایش، وجود بیماری را رد نمیکند؛ برخی بیماران ممکن است پروتئین بنس جونز قابل شناسایی تولید نکنند (مثلاً در میلوم غیرترشحی).
نقش در پایش درمان
آزمایش پروتئین بنس جونز در پایش پاسخ به درمان و تشخیص بازگشت بیماری بسیار مهم است:
- کاهش ≥۵۰٪ سطح پروتئین نسبت به پیش از درمان نشانهی پاسخ مثبت به درمان است.
- افزایش مجدد سطح پروتئین پس از درمان ممکن است نشانهی عود بیماری باشد.
- سطح بالای پروتئین با شدت بیشتر بیماری و پیشآگهی ضعیفتر مرتبط است.
این آزمایش معمولاً هر ۳–۶ ماه در طول درمان فعال و در سالهای اولیه پس از درمان انجام میشود.
روشهای انجام آزمایش پروتئین بنس جونز
جمعآوری نمونه
- نمونه ادرار تمیز: برای غربالگری اولیه.
- جمعآوری ادرار ۲۴ ساعته: برای تعیین کمی سطح پروتئین.
- نمونهها میتوانند در دمای اتاق نگهداری شوند؛ در صورت تأخیر در ارسال، بهتر است در دمای ۴ درجه سانتیگراد نگهداری شوند.
روشهای آزمایشگاهی
- ایمونوالکتروفورز: دقیقترین روش برای شناسایی زنجیرههای کاپا یا لامبدا.
- الکتروفورز با وضوح بالا یا کاپیلاری: برای شناسایی اسپایکهای مونوکلونال.
- ایمونوفیکساسیون (IFE): استاندارد طلایی برای تایید وجود BJP و تعیین نوع زنجیرهی سبک.
- آزمایش زنجیره آزاد سرمی: برای بررسی نسبت کاپا/لامبدا (محدودهی طبیعی: ۰.۲۶–۱.۶۵).
ویژگیهای تشخیص
- آستانهی شناسایی: ≥۱۰ میلیگرم در لیتر ادرار.
- رنگآمیزی: با رنگهای حساس مانند Coomassie Blue یا Colloidal Gold انجام میشود.
تفسیر نتایج
نتیجه | تفسیر |
طبیعی | عدم وجود پروتئین بنس جونز در ادرار |
غیرطبیعی | حضور پروتئین (≥۱۰ mg/L) نشانهی میلوم متعدد، آمیلوئیدوز یا MGUS |
نکات مهم:
- نتایج منفی کاذب: ممکن است در میلوم غیرترشحی یا موارد تولید کم پروتئین رخ دهد.
- نتایج مثبت کاذب: در بیماران مسن با نارسایی لولههای کلیوی، گاهی الگوهای پلیکلونال میتوانند نتایج را تقلید کنند.
اهمیت بالینی آزمایش
آزمایش BJP برای تشخیص و مدیریت بیماریهای زیر اهمیت ویژهای دارد:
- میلوم متعدد: در ۶۰٪ بیماران کلاسیک قابل شناسایی است.
- عوارض کلیوی: پروتئینهای BJP میتوانند موجب آسیب کلیوی و سندرم فانکونی شوند.
- آمیلوئیدوز: در تشخیص نوع AL آمیلوئیدوز موثر است.
- ماکروگلوبولینمی والدنستروم و MGUS: گاهی با حضور BJP همراه هستند.
کاربردهای خاص در میلوم متعدد
- تشخیص: تایید وجود زنجیرههای سبک مونوکلونال در بیماران مشکوک به میلوم.
- پایش: نظارت بر اثربخشی درمان و تشخیص بازگشت بیماری.
- پیشآگهی: سطوح بالای اولیه BJP با پیشرفت بیماری و بقای کمتر همراه است.
- عوارض: آسیب کلیوی ناشی از BJP از نگرانیهای اصلی در مدیریت بیماران است.
محدودیتها و چالشها
- ویژگی بالا ولی حساسیت محدود: نتایج منفی کاذب در برخی بیماران ممکن است رخ دهد.
- تنوع دفع پروتئین: تغییرات زیاد در سطح BJP پایش دقیق را دشوار میکند.
- نیاز به ترکیب با آزمایشهای دیگر: مانند بیوپسی مغز استخوان یا تصویربرداری برای اطمینان از تشخیص.
امروزه، آزمایش زنجیره آزاد سرمی به دلیل حساسیت بیشتر، به ویژه در میلوم غیرترشحی و آمیلوئیدوز، در حال جایگزین شدن با آزمایش BJP برای پایش دقیقتر بیماران است.
جمعبندی
آزمایش پروتئین بنس جونز یک ابزار مهم در تشخیص و پایش بیماریهای پلاسماسل، به ویژه میلوم متعدد، است. با این حال، محدودیتهای موجود ایجاب میکند که نتایج این آزمایش همواره همراه با سایر یافتههای بالینی، آزمایشهای سرمی و تصویربرداری تفسیر شود.
منابع:
No. 26
۰۴/۰۲